神经内科--妊娠期可逆性后部白质脑病一例

临床资料

    患者，女，22岁。因“停经9个 月，双下肢浮肿1个多月”于2011年 5月28日急诊收入我院产科。患者末 次月经2010年9月8日，停经后无明显 恶心、呕吐、择食等早孕反应。于2011年4月5日开始，患者无诱因出现双下肢浮肿，由足背逐渐向上蔓延至膝盖及腹部，无伴头晕、头 痛、眼花，无心悸、胸闷，无抽搐。 经休息后浮肿未能消退，曾到当地卫生院检查血压正常未作处理。5月25日，再次到该卫生院检查，血压142/104mmHg(lmmHg=0.133Kpa), 尿蛋白（++)，仍无头晕、头痛、眼花、抽搐，拟诊“重度子痫前期”收住该院治疗。5月28日上午，测血压160/106 mmHg，予硫酸镁注射液12.5g静脉滴注后，血压降至145/98 mmHg。因病重，患者于当日下午\转入我院产科。孕期体重增加20Kg，高危评分20分。既往史：无高血压病、肾炎、心脏病等病史。婚育史： 孕2产0，孕2个月稽留流产1次。入院体查：体温37.3°C，脉搏110次/min，呼吸20次/min，血压142/92mmHg。神志清，面部无浮肿，口唇无紫绀，颈静脉无怒张。两肺无罗音，心界不大，心率：110次/分，律整齐，无杂音。腹孕隆如足月，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，浮肿（ + + + )。神经系统检查：脑 神经检查正常，四肢肌力5级，腱反射两侧 对引出，肌张力正常，两侧病理征未引 出。产科情况：宫高40cm、腹围109cm，头位，己入盆。无宫缩，胎心音140次/分，规 则。初步诊断：①重度子痫前期；②孕2产 0孕37周。入院后，予以完善有关检查，查 生化、PT全套；避声光刺激，防子痫发作； 解痉、镇痛、降压，对症治疗；适时终止 妊娠。查血常规：血红蛋白103g/L，红细 胞5.06XHT7L，白细胞9.9X10VL，中性 粒细胞0. 78，淋巴细胞0.185，血小板 277X 10VL，红细胞平均体积69fL，平均血红蛋白20.4pg。尿常规：白细胞（一），红细胞（+)，蛋白（++).生化：TP56.Og/L,ALB5.Og/L,AST12.Ou/L,ALTll.Ou/L,LDH 253u/L,BUN1.9imioL/L,Cr 72 umoL/L，C02CP21.3mmoL/L，血清K'4.llmmoL/L，血清Mg2+1.37mmoL/L。PT全套各项指标基本正常。心电图：窦性心动过速。产科彩色B超：晚孕单活胎，头位；胎盘功能II 级，羊水量正常，混浊。

    经过几天的治疗，患者血压降至 140/80mmHg。查房时将继续妊娠随时可出现抽搐发作、心脑血管意外的并发症向家 属及患者讲明，要求尽早剖宫产终止妊 娠，但患者未同意。自6月5日至6月9日，患 者血压波动于138/92mmHg〜159/95mm- Hg之间，双下肢浮肿（++)增至（+++)，尿蛋白（++)增至（+++)，病情逐渐加重。于6月9日行静脉滴注缩宫素、水囊引产并人工破膜终止妊娠，连续应用该方案治疗2天。于6月11日，患者血压 升高至190/110mmHg，自觉头晕、头痛、眼 花，有不规则宫缩，即停用上述方法，于当日16: 50改用剖宫产术终止妊娠。手术顺利，术后生命体征平稳，四肢活动正常。6月12日即术后第一天，患者睡醒后，看不到任何物体，但神志清醒，有轻微头晕、头痛，无恶心、呕吐、抽搐，查体血压160/lOOmmHg，全身浮肿，心肺无异常，子宫收缩良好，四肢活动正常，腱反射存在，无病理征。即急请眼科、神经内科会诊。 眼科检查眼底情况：双眼视乳头边缘清，色泽红润，视网膜色泽稍淡，未见渗出及出血，A/V=l:2，静脉无曲张。意见：皮质盲处理：①持续吸氧；②脱水；③应用 皮质类固醇；④改善脑部微循环；⑤予维 生素Bl、B12肌肉注射；⑥行头颅CT检查。神经内科是笔者前去会诊，经查看头颅 CT (未增强，2011 —6—12如34页图1〜图 4示），根据患者有重度子痫前期、孕2产0孕37周病史，有视觉障碍皮质盲及头颅CT报告显示的病灶，诊断：可逆性后部白质脑病。建议加用甘露醇、七叶皂苷钠静脉滴注抑制脑水肿降低颅内压；脑蛋白水解物静脉滴注营养脑神经；人血白蛋白静脉滴注纠正低蛋白血症。经过上述处理后，患者病情很快好转，6月13日早上头 晕、头痛症状明显减轻，双眼能清楚看见物体。继续镇静、降压、减轻脑水肿，对症处理、防治感染。6月20日，复查头颅 CT (未增强，2011-6-20如34页图5〜图8示）未见异常，2011年6月21日患者康复出院。

2讨论

    可逆性后部白质脑病最初由Hinchey等 于1996年报道[1]。近年来该病逐渐受到关注，其常见病因为：急性高血压性脑病； 肝、肾衰竭；子痫、先兆子痫；系统性红斑狼疮；紫癜；血尿综合征以及长期使用免疫抑制剂等[2]。其发病机制有：①高血 压等导致脑部毛细血管渗漏综合征，H i n c h e y等认为其发病机制可能与高血压、 体液潴留以及免疫抑制药物对血管内皮细 胞产生的细胞毒性作用有关。高血压脑病 时全身血压突然升高，超过脑血管的自我 调节能力，脑血管反而扩张，脑血流量增 加出现过度灌流，血脑屏障功能障碍，产生局灶性液体渗出和点状出血。②血管痉 挛学说，脑血管自我调节机制过度反应导致血管痉挛，转而引起大脑潜在的可逆性水肿，出现可逆性的脑缺血性损伤[3]。本 病的临床表现主要是急性或亚急性起病，成年女性多见。常见急性迅速进展的头 痛、恶心、呕吐；突然视力下降、视物模 糊伴光闪发作、偏盲、视觉忽视或皮质 盲；精神异常，思维混乱，精神活动减 慢，主动性降低；认知功能障碍、记忆力 和注意力下降；可出现不同程度的意识障 碍。可出现癫痫发作，且多为首发症状。 多数患者急性期动脉血压升高，且血压增 高短暂。影像学特点：典型改变为大脑半 球后部白质尤其是双侧顶枕叶的水肿，病灶呈对称广泛散在分布。CT表现为低密 度，有时合并高密度出血影。MRI图像表现T1WI上为等信号或低信号，T2WI上为高信 号，增强造影对病灶无强化。DWI表现为血管源性水肿的等信号或稍高信号，而非细胞毒性脑水肿的明显高信号。病灶亦可累 及脑干、小脑、基底节、偶见额叶及脊髓 受累，但距状裂和枕叶中线旁结构通常不 受累及[4’5]。该病诊断主要依据特征性的临床表现和典型的头颅影像学图像，以及经过积极有效治疗后1〜2周内症状、体征消失或恢复至病前水平，复查头颅影像学恢复正常或至病前表现。鉴别诊断主要与颅内 静脉窦血栓形成、基底动脉尖综合征、缺 氧缺血性脑病、多发性硬化等鉴别，这些疾病均无可逆性后部白质脑病典型的完全可逆性病程特点，以资鉴别。治疗上予祛除潜在病因、对症及支持治疗；脑水肿、颅内压增高积极脱水降颅内压；血压急剧升高时选用静脉滴注硝酸甘油、硝普钠降血压；使用免疫抑制剂诱发本病，可更换药物品种；癫痫发作予以抗惊厥治疗；注意水电解质平衡及营养支持治疗。

    全身小动脉痉挛是子痫前期一子痫的基本病变。而脑血管痉挛，通透性增加，血浆、蛋白质、红细胞可渗出到脑血管外间 隙中，造成点状出血[6]。本例为青年女 性，正处于怀孕37周阶段，并患“重度子 痫前期”，存在脑血管痉挛的基础病变。在这个基础上，当血压突然升高，超过了大脑血管自动调节能力的极限时，导致区域性血管反而扩张，血脑屏障破坏，出现 可逆性的脑缺血性损伤，局灶性液体、大 分子及血细胞外渗引起血管源性水肿。临床表现为视物不清、皮质盲；头颅CT提示双侧顶枕叶对称的大片状低密度灶；经及时有效的治疗，病情迅速好转，视力很快恢复；8天后复查头颅CT双侧顶枕叶低密度灶消失。根据以上特点，诊断可逆性后部白质脑病是明确的。通过这个病例的诊治可以给我们启示：不能看到头顾CT示低密度灶，就考虑是脑梗死或脱髓鞘性病变、脑静脉血栓形成。要学会鉴别诊断，将思路拓宽一些，除了常见病外，还要考虑一些少见的疾病，比如可逆性后部白质脑病。该病是十儿年前才提出的新临床综合征，由于其可逆性特点，如能及早诊断及正确处理，则愈后良好，大部分患者完全恢复而不留后遗症。否则病情可能进一步 恶化甚至颅内出血、梗死和其他不可逆的白质病变。

阁1一_图4:两侧枕叶及两侧顶叶皮层见小片状低密度影，密度不均、边缘欠清。

图5—_图8:脑实质未见异常密度影，结论：未见异常。